전신성 경화증(경피증) 원인, 증상, 진단, 치료 방법

몸이 서서히 굳어가는 무서운 질병 중 하나인 전신성 경화증(경피증)에 대해서 알아보도록 하겠습니다. 보통은 사람들이 흔하게 들어보지 못하는 질병 이름이며, 전신경화증, 경피증 으로 많이 불리기도 합니다. 오늘은 전신성 경화증(경피증)에 대해서 원인과 증상, 진단과 치료방법에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

 

 

 

 

 

전신성 경화증 : 경피증

⏩ 전신성 경화증(경피증)이란?

경피증에서 '경피'란 단단한 피부를 의미합니다. 즉 전신성 경화증은 몸 전체에 골고루 분포되어 있는 결체 조직에 섬유화 병변이 오는 교원성 질환인 것 입니다. 전신성 경화증은 피부뿐만 아니라 혈관과 위장관 계통(식도, 위, 장) 폐, 신장, 근육, 관절 등에도 변화를 일으켜 기능의 결함을 초래할 수 있습니다.

 

⏩ 경피증 원인

해당 질병에 대해서 아직 확실하게 밝혀진 것은 없지만 아마도 우리 몸의 면역계에 이상이 생겨 결합조직 세포에서 콜라겐(collagen)이라는 단백질이 과량 만들어지며 이 단백질이 피부나 다른 장기에 과량으로 축척될 것 입니다. 이로 인해 피부도 단단하고 두꺼워지는 것으로 생각되고 있습니다.

 

⏩ 전신성 경화증 증상

 

 

1. 레이노 증상

전신성 경화증의 초기증상으로 가장 흔하게 나타나는 질병에 레이노 증상입니다. 해당 질병 환자의 약 90%에서 확인될 만큼 대표적인 증상이라고 할 수 있습니다.

 

이 현상은 추위나 스트레스, 진동자극에 노출될 때 혈관이 수축하거나 좁아져 생기는 혈류순환 장애로, 방치하는 경우에는 피부괴사나 궤양이 올 수 있습니다.

 

주로 손가락이 차가워지며 창백해지고 푸르스름해지며 통증이 오고 저린 느낌이 나타납니다. 이후 혈액순환이 완화되면 붉은색으로 변하고 다시 원래 색으로 돌아오게 됩니다.

 

2. 피부 증상

피부증상에는 여러가지 형태로 증상이 나타날 수 있습니다.

• 손과 발의 부종 : 비교적 초기에 나타나는 증상으로 손이나 발의 부종이 아침에 뚜렷이 나타나고, 피부가 부풀어올라 반짝이며 소시지 모양처럼 팽팽하게 주름이 펴집니다.
  
  
• 피부경화 : 부종을 나타내던 피부가 서서히 단단하고 두꺼워지며 탄력이 없는 상태로 변하고 매끈해지며 피부건조와 가려움증도 나타날 수 있습니다. 안면은 특징적으로 변하여 표정이 없어지고 입술이 경화되어 움직임에 장애가 발생합니다.
  
  
• 피부궤양과 석회화 : 손가락 끝에서 피부 궤양이나 괴저가 발생하기도 하고 때로는 손가락에 작고 하얀 칼슘이 축척되기도 합니다.
  
  
• 피부의 색소침착 : 멜라닌 색소가 침착되어 피부의 색소침착이 나타나고 그 주변은 반대로 탈색된 것 처럼 보이기도 합니다.
  
  

3. 소화기 증상

 

 

전신성 경화증 환자의 90%에서 식도에 증상이 나타난다고 합니다. 소화기능에 이상을 가져와 정상적으로 음식을 삼키기 어렵고 역류성 식도염으로 목과 식도가 화끈거리고 가슴에 통증이 올 수 있으며 소장의 연동운동 저하로 인한 구토나 복부 팽만감, 설사, 변기가 올 수 있습니다.

 

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4. 관절 증상

관절이 아프고 뻣뻣한 느낌, 부종이 나타납니다.

 

5. 폐 증상

전신성 경화증으로 보이는 폐증상은 폐섬유증과 폐고혈압이 있습니다. 초기증상으로는 건성기침과 호흡곤란을 보이며 심각한 경우에는 호흡부전과 사망에 이를 수 있어 예후에 관계되는 중요한 합병증 입니다. 이밖에도 신장이나 심장, 염증성 근육질환 합병증이 발생 할 수 있습니다.

 

⏩ 전신성 경화증 진단

전신성 경화증의 진단 방법은 한 가지 검사로는 알아 낼 수 없으며 자세한 진찰, 면역기능에 대한 혈액 검사를 통한 자가항체의 검출, 피부 조직검사 및 식도의 내압 측정, 폐기능 검사 등을 종합하여 진단 할 수 있습니다.

 

⏩ 전신성 경화증 예후

전신성 경화증은 적절한 투약으로 비교적 정상적인 생활을 유지 할 수 있으며 치료에 적극적인 자세로 임한다면 합병증과 기능손상을 예방 할 수 있습니다. 또한 합병증과 기능 손상을 예방할수도 있습니다. 최근 연구가 활발히 진행되고 있으며 효과가 뚜렷한 약제가 개발될 전망이 밝다고 보고되고 있습니다.

 

⏩ 전신성 경화증 치료와 관리

전신성 경화증은 개인마다 증상이 다르게 나타나므로 치료 또한 개개인에 따라 다릅니다. 별다른 '특효약'은 없으나 여러 가지 약제의 적절한 사용으로 질병의 진행과 합병증을 막을 수 있습니다. 비스테로이드성 소염제, 혈관 확장제, 스테로이드제 혹은 연고제, 제산제 등을 통해 증상을 완화시키며 경피증 치료약으로 콜키신, 페니실라민 등과 몇 가지 면역 치료제에 대한 연구가 진행 중 입니다.

 

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